Гемофагоцитарный синдром (ГХС) — это редкое, но опасное для жизни заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные клетки. Это приводит к активации макрофагов, которые являются клетками иммунной системы, ответственными за фагоцитоз, то есть поглощение и уничтожение чужеродных веществ и клеток. При ГХС макрофаги начинают поглощать здоровые клетки, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, снижению иммунитета и нарушениям свертываемости крови.
ГХС может быть вызван различными причинами, включая:
- Инфекции, такие как бактериальные инфекции, вирусные инфекции, грибковые инфекции или паразитарные инфекции.
- Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит или болезнь Крона.
- Неопластические заболевания, такие как лейкозы или лимфомы.
- Лекарственные препараты, такие как химиотерапия или иммуносупрессоры.
- Врожденные заболевания, такие как наследственные нарушения иммунной системы.
Симптомы ГХС могут варьироваться в зависимости от причины заболевания и тяжести поражения органов. Общими симптомами являются:
- Лихорадка
- Повышенная утомляемость
- Снижение аппетита
- Боль в мышцах и суставах
- Снижение веса
- Желтуха
- Кожные высыпания
- Кровотечение из носа, десен или других органов
- Нарушения сознания
Диагностика ГХС проводится на основании клинических симптомов, лабораторных исследований и визуализирующих методов диагностики. При лабораторных исследованиях обнаруживается повышение уровня лейкоцитов, снижение уровня тромбоцитов и эритроцитов, а также повышение уровня ферментов печени. При визуализирующих методах диагностики, таких как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, могут быть обнаружены признаки воспаления органов, таких как печень, селезенка и костный мозг.
Лечение ГХС направлено на подавление активности иммунной системы и устранение причины заболевания. Для этого используются кортикостероиды, иммуносупрессоры, цитостатики и антибиотики. В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга.
Прогноз при ГХС зависит от причины заболевания, тяжести поражения органов и своевременности начала лечения. При своевременном и адекватном лечении большинство пациентов выздоравливают. Однако при позднем начале лечения или тяжелом поражении органов прогноз может быть неблагоприятным.
